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근이영양증 폐 근이영양증(Muscular Dystrophy)은 근육이 점진적으로 약해지는 유전 질환입니다.
많은 사람들은 다리 근육이 약해져서 걷지 못하게 되는 모습을 먼저 떠올립니다. 하지만 이 병에서 가장 중요한 근육은 ‘보이지 않는 근육’, 바로 폐를 움직이는 호흡 근육입니다. 근육이 서서히 무너지는 과정 속에서 폐기능도 함께 저하되면, 기침이 약해지고, 가래 배출이 어려워지고, 결국 호흡기 감염에 매우 취약해지게 됩니다. 심한 경우에는 자발적인 호흡이 어려워지고, 인공호흡기 사용이 필요할 수 있습니다.
근이영양증 폐 기능 저하의 관계
근이영양증 폐 근이영양증은 단지 팔다리 근육만 영향을 받는 것이 아닙니다.
호흡근(가로막, 늑간근, 복근 등)도 점차 약해지며 폐기능에 영향을 미칩니다.
| 횡격막 | 숨을 들이쉴 때 가장 중요한 근육 | 흉강을 확장하여 공기 흡입 |
| 늑간근 | 갈비뼈 사이 근육 | 흉곽 운동 보조 |
| 복근 | 기침, 숨 내쉬는 기능 | 폐 내 압력 조절 |
| 후두 근육 | 발성 및 기도 폐쇄 | 이물질 흡입 방지 |
보이지 않지만 이 모든 근육들이 호흡과 직결되어 있으며 근이영양증이 진행되면 이 근육들이 점점 제 기능을 잃게 됩니다.
근이영양증 폐 언제부터 나빠지기 시작할까?
근이영양증 폐 호흡기 문제는 보통 보행이 어려워진 이후부터 점차 나타나며 특히 밤에 먼저 증상이 시작되는 것이 특징입니다.
| 5~9세 | 보행 가능, 증상 미미 | 폐기능 정상 또는 경도 저하 |
| 10~13세 | 휠체어 사용 시작 | 기침 약화, 밤에 호흡 불편 |
| 14~17세 | 상지 약화, 자세 제한 ↑ | 폐활량 감소 시작 (FVC 50~60%) |
| 18세 이후 | 심폐기능 급격히 저하 | 야간저산소증, 인공호흡기 필요 가능성 ↑ |
대부분의 DMD 환자는 성장기 중반 이후 폐기능이 급속도로 저하되기 시작하므로 조기 평가와 정기적 추적이 매우 중요합니다.
근이영양증 폐 평가하는 검사 방법
근이영양증 폐 폐기능이 겉으로 드러나지 않기 때문에 정기적인 기능 검사를 통해 진행 상황을 수치로 파악해야 적절한 대응이 가능합니다.
| FVC (강제 폐활량) | 최대한 숨을 들이마시고 내쉴 수 있는 양 | 폐기능 저하 시 감소 |
| MIP/MEP | 최대 흡기/호기 근육 힘 | 호흡근의 실제 근력 측정 |
| PCF (최대 기침 유속) | 기침으로 공기 배출할 수 있는 속도 | 가래 배출 능력 평가 |
| 산소포화도 (SpO2) | 혈중 산소 포화도 | 저산소증 여부 확인 |
| 수면다원검사 | 밤 동안 호흡 상태 측정 | 무호흡, 저산소증 탐지 |
특히 FVC가 50% 이하로 감소하거나 PCF가 270L/min 이하이면 호흡기 보조기기나 인공호흡기 고려 시점으로 간주됩니다.
보조기기와 관리 도구
| 기침 보조기(Cough Assist) | 가래 배출 | 공기 압력으로 강한 기침 유도 |
| 흉부진동기 | 폐 청소 | 진동으로 가래 이동 촉진 |
| 기도 흡인기 | 분비물 제거 | 기계적 석션 장비, 수동/전동 |
| 인공호흡기(NIV) | 야간 또는 지속 호흡 보조 | 비침습적(마스크), 침습적(기관절개) 방식 |
이러한 기기들은 단지 연명 장비가 아니라 일상생활에서 폐를 보호하고 삶의 질을 유지하기 위한 적극적인 치료 수단입니다.
인공호흡기는 언제부터 시작해야 할까?
‘호흡기 사용’이라고 하면 많은 보호자들이 두려움을 느낍니다. 하지만 중요한 건 타이밍입니다. 너무 늦기보다 조금 빠르게 시작하는 것이 훨씬 안전하고 효과적입니다.
| 야간 산소포화도 저하 | SpO2 90% 이하로 떨어지는 경우 |
| 폐활량 감소 | FVC 40~50% 이하 |
| 수면무호흡 발생 | 수면검사에서 중등도 이상 확인 |
| 자발 호흡 곤란 | 숨참, 말문 막힘 증상 |
| 감염 후 회복 지연 | 폐렴, 호흡곤란이 자주 재발 |
비침습적 인공호흡기(NIV)는 초기에는 수면 중 사용으로 시작하며 환자의 피로 회복과 생존 기간 연장에 효과가 입증되어 있습니다.
감염 예방이 가장 중요하다
근이영양증 환자는 폐기능이 약하기 때문에 일반적인 감기나 독감조차도 폐렴으로 빠르게 진행될 수 있습니다.
| 독감 예방접종 | 매년 필수 접종 |
| 폐렴구균 예방접종 | 1회 또는 5년 주기 재접종 고려 |
| 손 씻기 | 외출 후, 식사 전 철저히 |
| 마스크 착용 | 병원, 대중교통 이용 시 N95 또는 KF94 |
| 접촉 자제 | 감기 걸린 가족, 친구와 거리두기 |
| 빠른 대응 | 기침, 발열 시 즉시 진료 및 항생제 치료 시작 |
감염을 막는 것이 곧 폐 기능을 지키고 생명을 지키는 일입니다.
보호자와 환자를 위한 루틴
| 아침 | 기침 유도 운동, 가래 제거 보조기 사용 |
| 점심 | 수분 섭취 충분히, 식후 자세 조정 |
| 오후 | 폐활량 운동(풍선 불기, 흡기/호기 연습) |
| 저녁 | 수면 전 기침 보조기 사용, 체위 변경 |
| 야간 | 필요 시 비침습 호흡기 착용 후 취침 |
| 폐기능검사(FVC, MIP/MEP) | 6개월마다 |
| 수면다원검사 | 연 1회 |
| 영상검사(흉부 X-ray) | 필요 시 |
| 예방접종 | 매년 또는 정기 스케줄 |
폐 건강 관리는 하루하루의 습관으로 만들어져야 하며 꾸준한 모니터링과 예방이 최고의 치료입니다.
근이영양증 폐 근이영양증에서 ‘폐’는 겉으로 보이지 않지만 가장 먼저 신경 써야 할 핵심 기관입니다.
숨을 잘 쉬는 것, 기침을 강하게 할 수 있는 것, 이것은 단순한 생존이 아니라 삶의 질을 결정짓는 요소입니다.
호흡이 무너지는 순간, 근육의 힘을 아무리 지켜도 삶은 금방 위태로워집니다. 그러니 오늘부터라도 폐기능을 체크하고, 기침을 연습하고, 적절한 장비를 준비하세요. 숨을 쉬는 일. 그 당연한 일을 당연하게 누릴 수 있도록
우리는 지금, 폐를 돌보고 있어야 합니다.
