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근이영양증 심장질환 근이영양증(Muscular Dystrophy)은 흔히 팔다리 근육이 약해지는 병으로 알려져 있습니다.
하지만 이 병에서 가장 조용하고 위험하게 손상되는 근육이 있습니다. 바로, 심장입니다.
심장도 근육입니다. 그리고 근이영양증이 심장 근육을 공격하면, 심부전, 부정맥, 심근염, 급사 등 심각한 합병증이 나타날 수 있습니다. 특히 뒤쉔형(DMD), 베커형(BMD), 일부 LGMD 유형에서는 심장 기능이 점차 저하되면서 생존에 직접적인 영향을 미치게 됩니다.
근이영양증 심장질환 디스트로핀 결핍과 영향
근이영양증 심장질환 근이영양증의 원인은 디스트로핀(dystrophin)이라는 단백질의 결핍 또는 이상입니다.
이 단백질은 골격근뿐 아니라 심장근(심장세포)에도 존재하며,
그 기능이 떨어지면 심장세포도 서서히 파괴되기 시작합니다.
| 골격근 | 운동, 체중 지지 | 보행 장애, 근력 저하 |
| 심장근 | 혈액 순환, 박동 유지 | 심실 기능 저하, 심부전, 부정맥 유발 |
심장 역시 ‘근육’이라는 사실을 간과하지 마세요. 근이영양증은 몸 전체의 근육을 침범하는 병이며, 심장도 예외는 아닙니다.
근이영양증 심장질환 유형
근이영양증 심장질환 근이영양증 환자에게서 나타나는 심장질환은 대부분 진행성 확장성 심근병증(Dilated Cardiomyopathy)입니다.
| 확장성 심근병증 | 심실 벽이 늘어나며 수축 기능 저하 | DMD, BMD |
| 좌심실 기능 저하 | 좌심실 수축력 감소 → 혈액 순환 불량 | DMD, LGMD |
| 부정맥 | 심방·심실 전기 신호 이상 | BMD, EDMD |
| 심근 섬유화 | 심근 세포가 섬유조직으로 대체 | 모든 유형 가능 |
| 급사(SCD) | 심실세동, 치명적 부정맥 | BMD 성인기 환자에서 가능성 ↑ |
심장 문제는 무증상으로 진행되는 경우가 많아 조기 발견과 예방이 가장 중요합니다.
기능 저하는 언제부터 시작될까?
심장 손상은 증상이 나타나기 오래 전부터 이미 진행 중일 수 있습니다.
| 5~9세 | 무증상, 기능 정상 | 심장초음파 baseline 촬영 |
| 10~13세 | 좌심실 수축 감소 시작 | 연 1회 초음파, 심전도 필요 |
| 14~17세 | 심근 섬유화 진행, 좌심실 확장 | MRI로 섬유화 확인 권장 |
| 18세 이후 | 심부전, 부정맥 증상 가능 | 베타차단제, ACE억제제 시작 |
증상이 없다고 해서 심장에 이상이 없다고 단정하면 안 됩니다. 무조건 예방적 검사와 추적이 필요합니다.
진단하는 검사 방법
| 심장초음파(Echocardiogram) | 심장 구조와 수축 기능 시각화 | 좌심실 수축률(LVEF) 측정 |
| 심전도(EKG) | 심장 전기 신호 분석 | 부정맥, 전도장애 확인 |
| 심장 MRI | 심근 섬유화, 구조적 변화 정밀 확인 | 조기 섬유화 진단 가능 |
| 홀터 모니터(24시간 EKG) | 하루 동안 심박수 추적 | 빈맥, 심실세동 감지 |
| BNP, NT-proBNP | 혈액검사, 심부전 지표 | 심장 부담도 확인 |
이들 검사는 정기적으로, 증상 유무와 관계없이 진행해야 조기 진단이 가능합니다.
근이영양증 심장질환 약물치료
근이영양증 심장질환 심장 문제는 약물로 진행을 늦추고 합병증을 예방할 수 있습니다.
보행 능력보다 심장 기능이 생존과 직결되므로 약물 치료는 조기에 시작해야 합니다.
| ACE 억제제 (엔알라프릴, 캅토프릴) | 혈관 확장, 심장 부담 감소 | 좌심실 보호, 진행 지연 |
| 베타차단제 (카르베딜롤, 메토프롤롤) | 심박수 조절 | 부정맥 예방, 수축 기능 개선 |
| 이뇨제 (푸로세마이드 등) | 체액 제거 | 부종, 호흡곤란 완화 |
| 알도스테론 길항제 | 염분 배출 촉진 | 심부전 진행 억제 |
| 항부정맥제 (아미오다론 등) | 부정맥 치료 | 심실세동 예방 |
약물은 심장초음파에서 LVEF가 55% 이하이거나 MRI에서 섬유화가 보이면 즉시 시작하는 것이 원칙입니다.
보호자가 알아야 할 이상 신호
심장 문제는 아이들이 표현을 잘 못하기 때문에 보호자의 관찰이 중요합니다.
| 이유 없는 피로감 | 심박출량 감소 가능성 |
| 앉거나 누워 있을 때 숨참 | 폐부종, 좌심실 기능 저하 의심 |
| 갑작스러운 심계항진(두근거림) | 부정맥 가능성 |
| 손·발 붓기 | 우심실 기능 저하 또는 체액 저류 |
| 밤중 기침, 불면 | 심부전 초기 소견 가능 |
이러한 증상이 나타나면 즉시 심장초음파 및 심전도 검사를 받아야 합니다.
정기검진과 예방 전략
| 5세 | 심장초음파 baseline | 없음 |
| 6~10세 | 연 1회 초음파 + 심전도 | 섬유화 있으면 약물 시작 고려 |
| 11~15세 | 초음파 + 심장 MRI | 대부분 약물 시작 필요 |
| 16세 이후 | 초음파 + 홀터모니터 추가 | 약물 유지, 고위험군 집중 관리 |
- 감염 시 빠른 치료 (열, 탈수는 심장 부담 증가)
- 스트레스, 수면 부족 피하기
- 고염식, 카페인 제한
- 과격한 운동 자제 (격렬한 심박수 증가 금지)
- 예방접종 필수 (독감, 폐렴 등)
- 심장 문제는 예방하고 관리하면 생존 기간과 삶의 질을 분명히 향상시킬 수 있습니다.
근이영양증 심장질환 근이영양증은 근육이 무너지는 병이지만, 그중에서도 심장이 멈추는 순간이 가장 치명적입니다.
우리가 근육을 지키려 애쓰는 것처럼, 심장을 지키는 일 역시 지금 당장 시작돼야 합니다. 심장은 눈에 보이지 않지만,
지속적인 검사와 예방적 약물 치료만으로도 수년의 시간, 수많은 기회를 더 지킬 수 있습니다. 보호자와 의료진, 그리고 아이 스스로가 심장 건강을 일상처럼 챙기는 것. 그것이 근이영양증 치료의 핵심입니다.
