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근이영양증 스테로이드 근이영양증(Muscular Dystrophy)은 시간이 지나며 점차 근육이 약해지는 진행성 유전질환입니다.
그중에서도 가장 흔한 뒤쉔형(DMD)은 조기 진단과 함께 치료 개입이 매우 중요한 희귀질환으로 알려져 있습니다.
그렇다면 ‘치료’란 정확히 무엇을 의미할까요? 현재까지 근이영양증에 대해 가장 오래, 가장 널리 사용되고 있는 약물이 바로 스테로이드제(코르티코스테로이드)입니다. 스테로이드는 질병을 완치하지는 못하지만, 근육 파괴 속도를 늦추고 보행 기간을 연장시키는 데 명확한 효과를 입증받았습니다. 하지만 장기 복용 시 부작용, 복용 시기, 중단 기준 등에 대한 궁금증도 많은 것이 사실입니다.
근이영양증 스테로이드 무엇인가?
근이영양증 스테로이드 스테로이드는 원래 신체의 부신에서 분비되는 호르몬(코르티솔)을 기반으로 만든 약물입니다.
염증을 줄이고 면역 반응을 조절하는 기능이 있으며, 여러 질환에서 사용됩니다.
| 학명 | Glucocorticoid (글루코코르티코이드) |
| 작용 | 항염증, 면역 억제, 근육 파괴 억제 |
| 사용 분야 | 자가면역질환, 알레르기, 천식, 희귀 신경근질환 등 |
| 근이영양증 적응증 | DMD, 일부 BMD, 염증성 근병증 |
| 투약 방식 | 경구제(정제), 드물게 주사제 |
스테로이드는 단순 진통제나 염증 억제제가 아닌 근육 속 세포 파괴를 직접 늦추는 유일한 장기 사용 약물입니다.
근이영양증 스테로이드 쓰는 이유
근이영양증 스테로이드 근이영양증에서 스테로이드는 근육세포 내에서 디스트로핀 결핍으로 인해 발생하는 염증과 파괴를 억제하여 근력 유지와 기능 보존, 보행 연장, 척추측만 예방, 심폐 기능 보호에 도움을 줍니다.
| 보행 유지 | 평균 2~3년 이상 보행 가능 기간 연장 |
| 근력 유지 | 상지, 하지 근력 저하 속도 완화 |
| 척추측만 예방 | 비복용군 대비 발생률, 진행률 낮음 |
| 호흡기능 보호 | 폐활량 저하를 지연시켜 인공호흡기 사용 시점 늦춤 |
| 심장 기능 보호 | 심근 기능 악화 시점 지연 |
| 삶의 질 향상 | 일상 동작 유지, 자존감 증진, 간병 부담 감소 |
스테로이드는 지금까지 가장 확실한 임상적 근거와 다년간 사용 경험을 가진 표준 치료입니다.
근이영양증 스테로이드 대표적인 약 종류 비교
근이영양증 스테로이드 근이영양증 치료에 사용되는 스테로이드는 두 가지가 대표적입니다:
프레드니손(Prednisone)과 데플라자코르트(Deflazacort)입니다.
| 투여 용량 | 0.75 mg/kg/day | 0.9 mg/kg/day |
| 효과 | 근력 유지, 보행 연장 | 동일 수준 효과 |
| 체중 증가 | 상대적으로 더 큼 | 비교적 덜함 |
| 감정 변화 | 드물지 않음 | 약간 낮음 |
| 국내 허가 | 일반 스테로이드로 사용 가능 | 희귀질환 약으로 제한 허가 |
| 가격 | 저렴 | 상대적으로 고가 |
약 선택은 효과보다는 부작용, 접근성, 경제성, 아이의 반응에 따라 결정하게 됩니다.
복용 시기와 방법
| 보행 시작 직후 | 4~6세 전후, 보행 능력 안정화 이후 |
| 유전자 진단 확정 | 뒤쉔형(DMD) 진단 즉시 고려 |
| 혈중 CK 상승 | 명확한 근육 파괴 증거 확보 후 |
| 가족 상담 후 | 부모의 이해와 동의가 반드시 필요 |
너무 빠른 시작은 성장 부작용 우려가 있고, 너무 늦은 시작은 보행 연장 효과를 잃을 수 있습니다.
| 매일 복용 | 가장 일반적인 방식, 효과 유지에 좋음 |
| 격일 복용 | 부작용 감소 목적, 효과는 다소 떨어짐 |
| 주말 고용량 | 일부 연구 진행 중, 국내에선 비일반적 |
| 감량 요법 | 성장기 부작용 최소화 위해 감량 조절 사용 |
흔한 부작용과 관리법
장기간 복용 시 다양한 부작용이 나타날 수 있으므로 정기적 모니터링과 예방 관리가 반드시 필요합니다.
| 체중 증가 | 식욕 증가, 지방 축적 | 식단 조절, 탄수화물 제한 |
| 성장 저하 | 성장판 억제, 키 감소 | 성장호르몬 치료 병행 고려 |
| 골다공증 | 칼슘 흡수 저하 | 칼슘·비타민D 복용, 정기 골밀도 검사 |
| 고혈압 | 수분 저류로 인한 | 저염식, 혈압 모니터링 |
| 감정 변화 | 과민성, 분노, 우울감 등 | 보호자와 심리 상담 병행 |
| 당 조절 이상 | 공복 혈당 상승 가능성 | 주기적 혈액검사 권장 |
| 감염 위험 | 면역 억제로 감염 민감성 ↑ | 독감, 폐렴 예방접종 필수 |
부작용은 완전히 없앨 수 없지만 선제적 관리와 의료진 협조로 대부분 조절 가능합니다.
중단 고려시점
스테로이드는 함부로 끊으면 안 되는 약입니다. 자의 중단은 심각한 부작용과 급성 부신 부전을 유발할 수 있으므로 반드시 의료진과 상의해야 합니다.
| 장기 부작용 누적 | 뼈 문제, 혈압, 당 조절 등이 임계치 초과 시 |
| 효과 한계 | 보행이 이미 상실되고 기능 개선이 없는 경우 |
| 심리적 부담 | 감정 변화가 일상생활 방해 수준일 때 |
| 가족 선택 | 교육 후 스스로 선택한 중단 결정 시 |
중단은 점진적 감량(Tapering) 방식으로 진행하며 최소 수주간 천천히 줄여야 안전합니다.
보호자가 꼭 알아야 할 지침
| 복용 시간 | 하루 중 같은 시간에 복용 (보통 아침) |
| 식사와 함께 | 위장 보호 위해 식사 직후 복용 권장 |
| 감기·발열 시 | 스테로이드 유지 or 일시적 증량 여부 의사와 협의 |
| 감염 주의 | 병원 방문 시 예방접종 여부 확인 |
| 복용 기록 | 수첩 또는 앱으로 복용 일지 관리 |
| 정기 검사 | 키, 몸무게, 혈압, 골밀도, 혈당, 안과 검사 주기적 시행 |
| 갑작스러운 중단 금지 | 절대 자의 중단 금지, 반드시 감량 후 중단 |
스테로이드 복용은 단순한 약 복용이 아니라 ‘생활 전체를 관리하는 약물 습관’입니다.
근이영양증 스테로이드 근이영양증에서 스테로이드는 지금까지 가장 오랫동안 검증된 약이자, 가장 많은 아이들의 보행을 지켜준 약입니다. 완치약은 아니지만, 삶의 질을 높이고, 시간을 벌어주고, 기능을 연장시켜 줍니다. 그렇기에 이 약은 선택이 아니라,
가족과 아이가 함께 준비하고, 의료진과 함께 설계해야 할 ‘전략’입니다. 스테로이드에 대한 공포보다는 정보와 이해, 실천과 준비가 먼저입니다.
